سندرم ورنيكه (نشانگان كورساكوف)
این نشانگان نقص در حافظه نزدیک (کوتاه‌مدت) در نتیجه مصرف طولانی و زیاد الکل است و به‌ندرت در اشخاص زیر ۳۵ سال بروز می‌کند. نام‌های کلاسیک این اختلال، آنسفالوپاتی ورنیکه (نشانه‌های حاد نورولوژیک) و سندرم کورساکوف (اختلال مزمن) می‌باشند.
سندرم و رنيكه ـ كورساكوف مي‌تواند يك اختلال متابوليكي مادرزاد نادر ناشي از كاهش ميل تركيبي آنزيم ترانس كتولاز براي TPP همراه با سطح پايين‌تر ترانس كتولاز باشد. اين سندرم هنگامي كه بيمار ذخاير كافي تيامين دارد, پنهان مي‌ماند و در مصرف الكل, كمبود رژيمي يا سوء جذب, نمايان مي‌شود. بعضي از علائم مشخص عبارتند از: اختلال حركتي, فلج چشم ها, نيستاگموس, گيجي, اختلال در حافظه كوتاه مدت و از دادن حافظه.
آنسفالوپاتي ورنيكه ، به آنسفالوپاتی الکلی نیز معروف است، سندرم حادی است که به‌دلیل کمبود تیامین به‌وجود می‌آید و با نیستاگموس، فلج عصب آبدوسنس و حرکات کونژوگه چشم‌ها، آتاکسی، کنفوزیون کلی مشخص می‌گردد. دیگر علایم ممکن است شامل افسانه‌برداری، لتارژی، بی‌تفاوتی، دلیریوم خفیف، بی‌خوابی اضطراب‌گونه، و ترس از تاریکی باشند. معمولاً کمبود تیامین به‌دلیل وابستگی مزمن به الکل به‌وجود می‌آید. درمان با ۱۰۰ تا ۳۰۰ میلی‌گرم تیامین در روز انجام می‌گیرد تا اینکه فلج چشم رفع گردد . بیمار ممکن است نیاز به منیزیم داشته باشد (عامل متابولیسم تیامین). با درمان، اکثر نشانه‌ها به‌جز آتاکسی، نیستاگموس، و گاهی اوقات نوروپاتی محیطی رفع می‌شوند. سندرم ممکن است در طی چند روز یا چند هفته بهبود پیدا کند و یا اینکه منتهی به سندرم کورساکوف گردد.
پسیکوز کورساکوف نام دیگر این سندرم می‌باشد. اختلال مزمنی است که مرتبط با وابستگی الکل می‌باشد؛ الکل بخش عمده‌ای از کالری جذب شده بدن در طی سال‌های متمادی بوده است. این سندرم به‌دلیل کمبود تیامین به‌وجود می‌آید و نادر است. فراموشی پس‌گستر (anterograde) و پیش‌گستر (retrograde) مشخصه ان است. بیمار افسانه‌پردازی، اختلال موقعیت‌یابی، پلی‌نوریت (polyneuritis) را نشان می‌دهد.
علاوه بر جایگزین کردن تیامین، از کلونیدین و پروپرانولول می‌توان استفاده کرد که البته استفاده محدودی دارد. غالباً این سندرم همراه با دمانس مرتبط با الکل است. ۵۵% بیماران بهبودی کامل پیدا می‌کنند و ۵۰% آنان با مصرف روزانه درازمدت ۵۰ تا ۱۰۰ میلی‌گرم تیامین بهبودی نسبی پیدا می‌کنند.(اين بيماران معمولاً به دادن mg 100 تيامين داخل عضلاني يا داخل وريدي و 10 تا 15 ميلي گرم در روز به صورت خوراكي پاسخ مي‌دهند.)
نظرات شما عزیزان:
